Bağ dokusu hastalıkları Romatolojide en çok düşünülen ama tanısı çok zor konulan hastalıklardır.

Bu hastalıklarda vücudumuzdaki bağ dokuları tutulmaktadır. 

Bağ dokusu hastalıkları vücudumuzdaki tüm sistemleri tutabilmektedir.

Bağ dokusu epitel, kas ve sinir dokuları arasında devamlılığı sağlayan dokudur. Kemiklere, kıkırdaklara ve ligamanlarla tendonlara yapısal destek sağlamaktadırlar ve organlarımızın kapsüllerinde bulunmaktadırlar. Aynı zamanda vücudun korunmasında ve organizmaların savunmasında da görev yapmaktadırlar.

Romatoid Artrit, Sistemik Lupus Eritematosus, Sjögren Sendromu, Sistemik Skleroderma, İnflamatuar Kas hastalıkları, Mikst Bağ dokusu Hastalıkları, Çakışma Sendromları, Relapsing Polikondrit, Antifosfolipid Antikor Sendromu en çok bildiğimiz Bağ Dokusu Hastalıklarıdırlar.

Bağ dokusu hastalıkları genel olarak genç ve orta yaşta ve en çok da kadınlarda görülmektedir.

NEDEN OLUR?

Bağışıklık sistemi ile ilgili hastalıklardır. Bağışıklık sisteminde yanlış bir çalışma sonucu vücudumuzdaki kendi dokularımıza karşı otoantikor dediğimiz maddeler üretilmektedir.

Neden bağışıklık sisteminin  bu hastalarda yanlış çalıştığı tam bilinmemekle birlikte genetik olarak bu hastalıklara yatkın olan insanlarda bu hastalıkların ortaya çıktığı kabul edilmektedir. Genetik olarak bu hastalığa yatkın olan kişilerde bazı çevresel faktörler bu hastalığın ortaya çıkmasında rol oynayabilmektedirler.

Bazı İnsan Lökosit antijen tipleri (HLA) ve HLA dışı bazı genlerin bağ dokusu hastalıklarında genetik yatkınlık sağlayabilmektedir. Fakat Bağ dokusu hastalıklarında sorumlu olacak bir gen henüz gösterilememiştir.

Romatoid Artritte HLADR 4 ile bir ilişki gösterilmiştir. Sigaranın da bağışıklık sisteminde bazı değişikliklere yol açarak Romatoid Artritin ortaya çıkmasını tetikleyebileceği gösterilmiştir. Bazı kronik diş eti enfeksiyonlarının da benzer şekilde Romatoid Artritin ortaya çıkmasını kolaylaştırdığı düşünülmektedir.

Sistemik Lupus hastalığında Östrojen hormonunun hastalığın ortaya çıkmasında tetikleyici rolü olduğu düşünülmektedir. Keza Ultraviyole ışığında bağışıklık sistemini etkileyerek Sistemik lupusun ortaya çıkmasında ve alevlenmesinde rolü olduğu gösterilmiştir. Bu nedenle Lupus hastalarının  güneş koruyucu kremlerle ve giysilerle güneşe aşırı maruz kalmamaları önerilmektedir.

Bazı mikroorganizmaların da bağ dokusu hastalıklarını tetikleyebileceği düşünülmektedir. Parvovirüs ve Ebstein Barr virüs gibi.

Bazı ilaçlar örneğin hidralazin, prokainamid gibi kanda otoantikorlara yol açarak Lupus hastalığının belirtilerine yol açabilmektedirler.

Bazı toksik maddeler ve psikolojik streslerin de bağ dokusu hastalıklarının ortaya çıkmasını kolaylaştırdığı düşünülmektedir.

BELİRTİLER

-Halsizlik, yorgunluk, ateş, iştahsızlık, kilo kaybı gibi sistemik belirtiler

-Eklem ağrıları, eklemlerde şişme ve tutukluk

-Yaygın kas ağrıları

-Kas güçsüzlüğü

-Deride sertleşme

-Soğukta parmaklarda ve burun ucu gibi organlarda renk solukluğu, morarma ve kızarma atakları yani Raynaud fenomeni

-Kan sayımında lökositlerde, trombositlerde düşmeler, anemi

-Güneşe aşırı duyarlık

-Ağızda, burun içinde yaralar

-Ağız ve göz kuruluğu

-Ciltte döküntüler, yaralar

-Böbrek ve karaciğer fonksiyonlarında bozulmalar

-Baş ağrısı ve diğer bazı nörolojik ve psikiyatrik belirtiler

-Yutma güçlüğü ve Reflü

-Akciğer ve Kalp zarlarında sıvı toplanması

-Saç dökülmesi

-Akciğerlerde İnterstisyel Akciğer hastalığı

-Tekrarlayıcı kıkırdak iltihabı

-Tekrarlayan düşükler ve damarlarda tıkanıklıklar

-Gözlerde Sklerit, Episklerit, retinal vaskülit, göz siniri iltihabı ve göz damarlarında tıkanıklık

TEŞHİS

Yukarıdaki yakınmalarla gelen hastalarımızda dikkatli  fizik muayene yaparak bu hastalıkları teşhis etmeye çalışıyoruz. Kan testleri ile de kandaki lökosit, trombosit ve hemoglobin değerlerine, kandaki iltihap testlerine ve yine Romatoid Faktör, Anti CCP, ANA ve diğer otoantikorlara bakıyoruz. Karaciğer ve böbrek fonksiyon testlerine ve idrar testlerine ve akciğer grafisine, el ve ayak grafilerine  bakıyoruz. Şikâyetlere  göre de bazı ileri görüntüleme yöntemlerine BT ve MRI gibi başvuruyoruz. Bazan böbrek biopsisi, kas biopsisi gibi biopsilere ihtiyaç duyuyoruz. Sistemik hastalıklar oluşu ile de diğer branş uzmanları ile konsültasyonlar yapılmaktadır.

TEDAVİ

Bağ dokusu hastalıklarının temel ilacı kortizondur. Kortizon dozu hastalığın türüne ve şiddetine göre ayarlanmaktadır. Yine hastalarımızda kortizonu azaltırken hastalık nüks etmesin diye immunsupresif tedavilere de birlikte başlıyoruz. Plaquenil isimli antimalarya ilaçları da Lupus ve Sjögren sendromu ve Romatoid artritte kullanmaktayız. Tedavi uzun sürmektedir ve yakın takip gerektirmektedir. Antfosfolipid antikor sendromunda da antikoagulasyon yani kan sulandırıcı ilaçlar kullanılmaktadır.

Referans: Current Diagnosis and Treatment in Rheumatology

Lange 3rd edition