Dr. Hülya Vahedi

Nedeni bilinmeyen bir tür Romatoloji hastalığıdır. Çocukluk çağında görülen sistemik başlangıçlı  juvenil artrit hastalığının erişkinlerde  (16 yaşından büyüklerde) görülen şeklidir. 

Bu hastalığın en önemli özelliği uzun süren yüksek ateştir. Ateş 1 hafta, bazan daha uzun sürmektedir. Ateş gün içerisinde  1-2 kez 39 derecenin üzerine çıkmakta ve yine hiç ilaç verilmeden kendiliğinden normale düşmektedir. Genellikle öğleden sonraları ve akşama doğru ateş yüksekliği görülmektedir. 

Hastalık ortaya çıkmadan birkaç gün veya  bir hafta önce çok şiddetli boğaz ağrısı olmaktadır  ve muayenede bu kadar ağrıya rağmen ancak  hafif bir farenjit saptanmaktadır. 

Ateşin yükseldiği saatlerde gövdede, kol ve bacaklarda  pembe -somon renginde deriden kabarık olmayan veya hafif kabarık bir döküntü olmaktadır ve ateş düştüğünde döküntü de kaybolmaktadır. Tipik olarak bu döküntü yüzü, avuç içlerini ve ayak tabanlarını tutmamaktadır. 

Erişkinde Still Hastalığının diğer önemli bir belirtisi de çok şiddetli olan ve birçok eklemde ortaya çıkan eklem ağrılarıdır. Hastalığın ilk başlarında olan bu şiddetli eklem ağrıları zaman içinde eklemlerde şişmeye dönmektedir. En çok etkilenen  eklemler kalçalar,  dizler, ayak bilekleri,  omuzlar ve el bilekleridir. Daha az oranda da el ve ayak küçük eklemlerini tutmaktadır. 

Ateşli dönem geçtikten sonra da  hastaların yaklaşık yüzde yirmisinde eklemlerdeki hastalık kronikleşmekte ve sürekli devam etmektedir ve eklem yüzeylerinde hasar oluşturmaktadır. 

Ateş, eklem tutulumu ve döküntü bu hastalıkta ana bulgulardır. Bunların dışında bazan  başka belirtiler de görülebilmektedir. Bunlar nelerdir;

-Aşırı yorgunluk, iştahsızlık, kilo kaybı 
-Lenf bezlerinde büyüme (özellikle boyun lenf bezlerinde)
-Dalakta büyüme 
-Farenjit ve boğaz ağrısı 
-Karaciğerde büyüme ve karaciğer enzimlerinde yükselme 
-Çok nadir olarak akciğer ve kalp zarında sıvı toplanması 
-Kas ağrıları 

Erişkinde Still Hastalığı kadınlarda ve erkeklerde eşit sıklıktadır. 

Geç ergenlik çağından 35 yaşına kadar olan sürede görülmektedir. Fakat 35 yaşından sonra daha az oranda da olsa ortaya çıkabilmektedir. 

LABORATUVAR BULGULARI NELERDİR?

Hastalığa özgü bir test bulunamamıştır. Fakat kanda enflamasyonu gösteren testler yükselmektedir. Bunlar Lökositoz, nötrofili, sedimantasyon ve CRP de yükselme, kronik hastalık anemisi, hafif karaciğer enzimlerinde yükselmedir. 

Bir de hastaların yüzde doksanından fazlasında kanda Ferritin seviyesi çok yükselmektedir. Bu yükseklik tanı koyarken diğer Klinik ve laboratuvar bulgularla birlikte dikkate alınmaktadır. 

Erişkinde Still Hastalığı  ateş, döküntü ve eklem tutulumu yapan başka hastalıklarla karışabilmektedir. Bu nedenle enfeksiyon hastalıklarının, Lupus, vaskülit gibi Romatolojik hastalıkların, Lenfoma ve bazı diğer hastalıkların dışlanması  gerekmektedir.

TEDAVİSİ NASIL YAPILMAKTADIR? 

Tedavisi yüksek doz kortizonla yapılmaktadır. Bulgular gerileyince kortizon azaltılmakta ve kesilmeye çalışılmaktadır. Dirençli vakalarda özellikle eklem tutulumu inatçı olan  vakalarda Methotrexate isimli bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaç çok sık olarak kullanılmaktadır.

Bazı dirençli hastalarda da biyolojik tedavi denilen yeni tedavilere başvurulmaktadır. 

HASTALIĞIN SEYRİ NASIL OLMAKTADIR? 

Erişkinde Still Hastalığının seyri farklılıklar göstermektedir. Hastaların yaklaşık üçte birinde 1 yıl gibi süren hastalık tedavilerle tam iyileşmektedir. Diğer yaklaşık üçte birinde ise hastalık iyileşme ve tekrarlamarla seyretmektedir. Diğer üçte bir oranında hastada ise hastalık kronikleşmekte ve özellikle eklemlerinde sürekli aktif olarak seyretmektedir. 

Referans: Current Diagnosis and Treatment 
LANGE
3rd edition