Dr. Hülya Vahedi

Poliarteritis Nodosa kısaltılmış ismi ile PAN bir tür Vaskülit  (damar iltihabı) hastalığıdır. Kaslardaki arteriolleri ve vücudumuzdaki orta çaptaki arterleri tutmaktadır.

Diğer sistemik vaskülitlerden farklı olarak venleri ve kapiller dediğimiz küçük damarları tutmamaktadır. Akciğerleri tutmaması da onu diğer vaskülitlerden ayırmaktadır. Bir de böbreklerin damarlarında tutulum yapmasına rağmen böbrek parankimini tutmamaktadır. 

Erkek ve kadınlarda eşit sıklıkta görülür. 

Hepatit B virüs enfeksiyonu geçirenlerde ve ailevi akdeniz ateşi  (FMF)hastalarında daha sık görülmektedir. 

Tutulan damarlarda mikroanevrizma  (küçük anevrizma) denilen genişlemelere yol açmaktadır. Bu durum bu hastalığa özgü bir belirtidir. Bu genişleme sonucunda damar duvarında incelme olmakta ve bu da duvarda yırtılma ve kanamaya yol açabilmektedir. Bu kanama  böbreklerin içine veya sindirim sistemi içine olabilmektedir ve bu organların fonksiyonlarını bozmaktadır. 

Tutulan damarlarda inflamasyon ve damar duvarında nekroz yapmaktadır ve bu da örneğin böbrek damarlarını tutunca renovasküler hipertansiyona yol açmaktadır. Bu hipertansiyon çok dirençli bir tansiyondur ve yine böbreklere kan gidememesi sonucu iskemi ve infarkt olmaktadır. 

Testis damarlarında tutulum olunca hastalarda testislerde ağrı olmaktadır. 

Kaslardaki damarlar tutulduğu için kaslarda ağrılar olmaktadır. 

Bir türü de sadece deriyi tutmakta ve adı Kutanöz PAN olmaktadır. 

BELİRTİLER

PAN hastalığında hangi belirtiler görülür;

-Ateş, halsizlik, kilo kaybı, kas ağrıları 
-Testislerde tutuluma bağlı ağrı, hassasiyet
-Deri belirtileri: Deride livedo rasemosa denilen ağ şeklinde kızarıklıklar, nodüller, papüller, ülserler, parmaklarda iskemi yeni bağlı gangren 
-Büyük eklemlerde, dizlerde, ayak bileklerinde, el bileklerinde ağrılar 
-Periferik sinirlerde beslenememeye ve inflamasyona bağlı nöropatiler. El ve ayaklarımızın sinirleri etkilendiği zaman bazan hastalarda düşük el ve düşük ayak gelişmektedir. Periferik sinirlerde hem sensoryal, hem de motor fonksiyonlar etkilenmektedir. 
-Sindirim sistemi bulguları. Yemek yedikten sonra ortaya çıkan karın ağrısı ve daha ileri evrelerde barsaklarda nekroz ve kanama.
-Böbrek arterleri tutulunca dirençli hipertansiyon, böbrekte geniş infarktlar ve mikroanevrizmalara bağlı kanamalar. 
-Nadiren kalpte tutulum. Miyokardda tutuluma bağlı çarpıntı, kalp yetmezliği. 
-Nadiren santral sinir sistemi tutulumuna bağlı felç, ensefolapati 
-Çok nadir olarak da over, göz, pankreas, ureterler, meme damarlarını tutmaktadır. 

PAN hastalarında Laboratuvar bulguları;

Tanı koydurucu özel bir testi yoktur. 

Kanda inflamasyonu gösteren sedimantasyon ve CRP gibi testler yükselmektedir. 

Kanda otoantikorlar saptanmamaktadır. 

Hepatit B virüs enfeksiyonu geçirenlerde bazan haftalar aylar içinde PAN hastalığı ortaya çıkabilmektedir. Bu nedenle Hepatit tedavi eden uzman doktorlar vaskülit belirtileri ortaya çıkması durumunda PAN hastalığını araştırmalıdırlar. 

Kesin tanı için deri bulgularından derin biopsi yapılarak ya da Anjiografi ile mikroanevrizmaların gösterilmesi ile konmaktadır. 

Bazan tutulan kas ve periferik sinirlerden biopsi yapılarak tanı konabilmektedir. 

TEDAVİ

Tedavisi nasıl yapılmaktadır;

Tedavinin esas ilacı yüksek doz kortizon ve dirençli hastalarda da ilave sitotoksik dediğimiz bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlardır. 

Tedavisi tam yapılan hastalarda genellikle tekrarlamalar olmamaktadır ancak yine de takiplerde yaklaşık %10 hastada tekrarlamalar olabilmektedir. 

Referans:Current Diagnosis and Treatment Lange 3rd edition