Vücutta tekrarlayan arter ve venlerde tromboz yani pıhtılaşma yapan otoimmün bir hastalıktır.
Bağışıklık sisteminde yanlış çalışma sonucunda fosfolipid denilen ve vücudumuzdaki kan hücrelerinde, endotel denilen damarların iç yüzünü oluşturan hücrelerde ve hücre membranlarında bulunan bir tür yağa karşı otoantikorlar oluşmaktadır.
İşte bu kanda dolaşan antifosfolipid antikorları damarlarda pıhtılaşmaya yol açmakta ve bu da kan akımını engelleyerek organlarda hasarlara yol açmaktadır.
BELİRTİLER
- Derin ven trombozu. En sık görülen belirtidir. Tek veya birden fazla vende (toplardamarda) pıhtılaşma olmaktadır. Küçük ya da büyük venleri tutulabilmektedir. En sık bacaklarda görülmektedir ve hastaların yaklaşık üçte birinde oluşan bu pıhtı akciğer embolisi gibi ciddi bir komplikasyona yol açmaktadır
-Venlerdeki tromboz böbrek venlerinde, gözdeki retina venlerinde, karaciğer ve böbrek üstü bezlerinin venlerinde de olabilmektedir.
-Antifosfolipid sendromu vücudumuzda arterlerde de (atardamar) tromboz (pıhtılaşma) yapabilmektedir. Arterlerdeki trombozlar çeşitli organlarda belirtiler yapmaktadır. Bunlar nelerdir?
-Deride ülserler, gangren ve livedo retikularis.
-Santral sinir sistemi tutulumuna bağlı felç, geçici iskemik atak, epilepsi, ensefolapati, myelopati, mononeuritis.
-Kalpte tutulum sonucunda kalp krizi, kardiyomiyopati, kalp kapaklarında bozulmalar.
-Böbrek tutulumu sonucu Renal infarkt, trombotik mikroanjiopati.
-Akciğer tutulumunda pulmoner emboli, mikrovasküler tromboz, pulmoner hipertansiyon, alveolar kanama
-Sindirim sistemi tutulumunda mezenterik iskemi, Dalakta infarkt
-Gözde Retinal arterde tromboz ve iskemi
GEBELİK KOMPLİKASYONLARI
-Antifosfolipid sendromu Gebelik komplikasyonlarına yol açmaktadır. Bunlar nelerdir?
-Sebebi açıklanamayan gebeliğin geç döneminde (10. haftada veya üzerinde) bir veya daha fazla fetüs kaybı
-Gebeliğin erken döneminde (10 haftadan küçük) sebebi açıklanamayan ardarda 3 veya daha fazla düşük.
-Eklemsi veya ciddi preeklemsiye veya plasenta yetersizliğine bağlı olarak 1 veya daha fazla 34. haftadan önce prematüre doğum.
-Kanda trombosit düşüklüğü.
-Hemolitik anemi.
Katastrofik Antifosfolipid sendromu nedir? Çok hızlı ilerleyen pıhtılaşmalar nedeniyle multiple (3 veya daha fazla birçok organda) aynI anda yetersizlik görülmesi durumudur. Bu durumu tetikleyen bir enfeksiyon, cerrahi bir girişim, gebelik, kullanılan antikoagülasyon tedavisinin birden bırakılması gibi durumlar olabilmekte veya hiç bir neden olmadan da görülebilmektedir. Katastrofik Antifosfolipid sendromunun teşhisi ve tedavisinde zorluklar vardır.
LABORATUVAR BULGULARI
-Antikardiyolipin antikorları.
-Anti beta 2 glikoprotein 1 antikorları
-Lupus antikoagülanı
Antifosfolipid sendromu teşhisi koyarken en az bir klinik bulgu ve en az da bir laboratuvar bulgu olması gerekmektedir. Kandaki Antikardiyolipin antikorlarının da orta veya ileri yüksek değerlerde olması gerekmektedir. Çünkü düşük antikardiyolipin değerleri akut ve kronik enfeksiyonlarda en sık da virüs hastalıklarında da saptanabilmektedir. Bazı ilaçlar da kanda bu test sonuçlarını yükseltmektedir.
Testlerin 12 hafta sonra tekrar edilmesi de önerilmektedir.
Antifosfolipid sendromu 2 türlüdür;
1.Primer yani tek başına olan Antifosfolipid sendromu
2.Sekonder dediğimiz yanında başka bir hastalıkla birlikte (en çok Lupus hastalığı ile birlikte) olan Antifosfolipid sendromu.
Çok önemli bir konuda bazan kanda bu antifosfolipid antikorları saptanmasına rağmen hastada hiç bir hastalık bulgusu yapmazlar ve bunlarda herhangi bir tedavi gerekmemektedir.
TEDAVİ
Hastalığın kesin bir tedavisi yoktur. Tedavinin esası akut gelişen trombotik komplikasyonlarda antikoagülasyon tedavisidir. Önce tedavi edici dozlarda heparin ve daha sonra da tekrar pıhtı oluşumunu engellemek için profilaktik kumadin tedavisi uygulanmaktadır. Tedavi ciddi vakalarda ömür boyu sürmektedir. Beraberinde Lupus gibi bir başka hastalık varmadan ayrıca bunun da tedavisi yapılmalıdır.
Referans: Current Diagnosis and Treatment
İn Rheumatology
Lange 3rd Edition