Nedeni bilinmeyen bu hastalık ilk olarak bu yüzyılın başlarında tanımlanmıştır.
Hastalığın en büyük özelliği bir veya birden çok organda tümör şeklinde kitleler yani lokal şişlikler yapmasıdır. Bu şişlikler çıkartılıp patolojide incelendiğinde çok yoğun lenfosit ve plazma hücrelerinin infiltrasyonu olduğu görülmektedir. Burada biriken plazma hücrelerinde ise IgG4 denilen bir immunglobulin bulunmaktadır.
İlk olarak hastalık pankreas bezinde tarif edilmiştir fakat yıllar geçtikçe ve özellikle 2003 yılından itibaren pankreas dışında çok fazla organın bu hastalıktan etkilendiği kesinleşmiştir.
Hastalık bazan tek bir organda başlasa da aylar, yıllar içinde diğer organlarda da ortaya çıkabilmektedir.
Sıklıkla tutulan organlar hangileridir?
-Tükrük bezleri (submandibular, parotis bezleri)
-Orbita içerisindeki dokularda yani gözlerimizin bulunduğu kafatası boşluğunda
-Gözyaşı bezleri
-Tiroid bezi
-Lenf bezleri
-Karaciğer ve safra yolları
-Pankreas
-Böbrekler
-Akciğer
-Beyin zarları
-Aorta
-Karın içinde periton arkasında (Retroperitoneal bölge)
-Prostat
-Deri
-Perikard
TEŞHİS NASIL KONMAKTADIR?
Bu hastalıkta teşhis koymak için saptanan şişlik ve kitlelerden biopsi yapılmaktadır. Bu biopsilerde yoğun lenfosit ve plazma hücrelerinde artmış İgG4 birikimi yanında çok tipik storiform (yani düzensiz) fibrozis ve obliteratif flebit yani damar iltihabı, Eosinofiller de artış saptanması ile teşhise gidilmektedir.
İşte bu birikimlerle ortaya çıkan inflamatuar kitle dokularda destrüksiyon yani hasar yapmaktadır ve tutulan organlarda belirtiler başlamaktadır.
Kanda neler saptanmaktadır?
Hastaların yüzde yetmişinde kanda IgG4 oranı yüksektir.
Hastaların ancak yüzde 10’unda kanda Sedimantasyon ve CRP gibi inflamasyon markerleri yükselmektedir.
Kanda bazan Eosinofiller yüksek bulunmaktadır.
Radyolojik olarak hangi incelemeler tanıda yardımcı olmaktadır?
Akciğer grafisi, Tomografi, MR ve PET CT özellikle akciğer, pankreas, böbrek, aorta ve karın içerisindeki retroperitoneal tutulumlarda, Orbita içi lezyonların saptanmasında, hastalığın ne kadar yaygın olduğunun gösterilmesinde yardımcı olmaktadır.
HASTALIK NASIL BAŞLAMAKTADIR?
Hastalık çoğunlukla sinsi bir şekilde hiçbir şikayet yapmadan ilerlemektedir.
Çok az hastada ateş ve kanda iltihap belirtileri ile başlamaktadır.
Bazan tesadüfen çıkarılan bir kitlenin incelenmesi ile tanı konmaktadır.
Bazan hastalık uzun yıllar sadece tükrük ve göz yaşı bezlerinde sınırlı kalmaktadır. Sjögren hastalığı ile karışabilmektedir.
Bazan pankreasda otoimmün pankreatit şeklinde pankreas fonksiyonlarını bozarak başlamaktadır.
Lenf bezlerinde yaygın büyüme yapabilmektedir ve diğer lenf bezi hastalıkları ile karışabilmektedir.
Aortayı tuttuğu zaman büyük damar vaskülitleri ile karıştırılmaktadır.
Retroperitonel fibrozis yaptığında teşhisi zor olmaktadır.
Gözde bölgesinde Orbital psödotümör denilen kitlelerin tanısı güç olmaktadır.
Allerjik hastalıklarla örneğin allerjik rinit veya astımla birlikte de görülebilmektedir.
Tuttuğu organlara göre yaptığı hasara bağlı belirtiler ortaya çıkmaktadır.
IgG4 ile ilişkili hastalık teşhisi koyarken bu hastalıktan şüphelendiğimiz zaman birçok diğer hastalıkların(otoimmün hastalıklar, vaskülitler, sarkoidoz, lenf bezi hastalıkları, kanser ve diğer) dışlanması gerekmektedir.
TEDAVİSİ NASIL YAPILMAKTADIR?
Kortizon bu hastalığın esas ilacıdır. Daha zor vakalarda veya kortizonu azaltırken tekrarlayan hastalarda immunsupresif ilaçlar verilmektedir
Hastalığın seyri nasıl olmaktadır:
Nadir de olsa kendiliğinden en azından bir süreliğine de olsa iyileşen hastalar olabildiği gibi çok hızlı organ yetmezliği yapan (böbrek yetmezliği, siroz, aort anevrizması ve rüptür, kafa kemiklerinde, sinüslerde destrüksiyon) ve ciddi tedaviler gerektiren vakalar da vardır.
Erken tanı ve tedavi çok önemlidir.
Referans: Current Diagnosis and Treatment İn Rheumatology
Lange 3rd Edition