Dr. Hülya Vahedi
Nadir görülen Romatolojik bir hastalık grubudur. En önemli özelliği kasları tutmasıdır.
Tam bir nedeni bilinmemektedir.
Bağışıklık sisteminin fazla ve kontrolsüz çalışması sonucu ortaya çıkan otoantikorlar ve bazı diğer maddelerin kaslarda yaptığı bir inflamasyon sonucu ortaya çıkmaktadır.
ŞİKÂYETLER
İki taraflı kol ve bacakların üst kısımlarındaki kaslarda haftalar-aylar içinde gelişen kas güçsüzlüğü ile başlamaktadır.
Hastaların en tipik başlangıç şikâyetleri bir sandalyeden kalkmada, merdiven çıkmada, saçlarını yıkamada zorluklardır.
Daha ciddi vakalarda boyun kaslarında zayıflık nedeniyle başlarını yataktan yukarı doğru kaldıramazlar. Yutak bölgesi ve yemek borusu kasları tutulursa yutma zorluğu, ses kısıklığı, diyafram kası tutulursa da solunum sıkıntısı yaşarlar. Hastalık ilerledikçe kaslarda zayıflık sonucu kol ve bacaklarda incelme olmakta ve hastalar yataktan kalkamamaktadırlar.
DERİDE BULGULAR
Dermatomiyozit hastalarında kas güçsüzlüğü yanında bazı özel deri belirtileri olmaktadır;
-Gottron papülleri: Bunlar el eklemleri üzerinde kabarık ve kırmızı, lila renginde döküntülerdir.
-Heliotrop döküntü: Göz kapaklarında ödem ve kızarıklıktır.
-Omuzlar ve arka boyunda şal şeklindeki kızarık döküntüdür.
-V şeklinde göğüsün ön kısmında görülen bir döküntüdür.
- Makinist eli: El parmaklarında görülen deride kalınlaşma ve ağrılı çatlaklardır.
İnflamatuar miyozitler erişkinlerde en çok 45-60’lı yaşlarda görülmektedirler. Dermatomiyozit hastalığının çocukluk çağında görülen bir türü de vardır.
DİĞER BELİRTİLER
Kas güçsüzlüğü ve deri bulguları dışında başka hangi belirtiler yapmaktadırlar;
-Eklemlerde ağrı ve şişlik
-İleri derecede yorgunluk
-Raynaud fenomeni
-Nefes darlığı
-Yutma zorluğu
-İnterstisyel akciğer hastalığı. Buna bağlı olarak uzun süreli, inatçı kuru öksürük ve özellikle eforla ortaya nefes darlığı olmaktadır.
-Nadiren kalpte tutulum nedeniyle ritm problemi yapmaktadır.
TAHLİL BULGULARI
Tahlillerde neler saptanmaktadır;
-Kanda kas enzimleri çok yüksek bulunmaktadır.
-Kanda Polimiyozit ve Dermatomiyozite özgü otoantikorlar saptanmaktadır. Bu otoantikorların türleri bu hastalıkların tanısına yardım etmektedir. Bir de bu hastalıkların nasıl seyredeceği hakkında ön bilgiler vermektedirler.
-EMG ile de kaslardaki inflamasyon nedeniyle bazı özel bulgular saptanmaktadır.
-MR incelemesi ile de kaslarda inflamasyon saptanmaktadır.
-Kesin tanı kas biyopsisi ile konmaktadır.
Bazan inflamatuar miyozitler diğer Romatolojik hastalıklarla birlikte de görülebilmektedir.
İnflamatuar miyozit hastalarında kanser riskinin artabileceği bilinmektedir ve hastalar düzenli olarak bu yönden de araştırılmaktadır.
TEDAVİ
Tedavisi nasıl yapılmaktadır;
Bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar kullanılmaktadır. Kortizon tedavisi ilk seçilen ilaçtır. Kortizon dozu azaltılırken hastalığın tekrarlamaması için immunsupresif ilaçlar eklenmektedir. Dirençli vakalarda Rituximab ve IVIG tedavisi verilmektedir.
İkinci ve çok önemli olarak kasların güçlendirilmesi için uygun egzersizlerin erkenden hastaya düzenli olarak yaptırılması gerekmektedir. Bu konuda uzman Fizyoterapistlerden yardım alınarak hastanın tekrar rehabilite edilmesi ve ayağa kaldırılması, yürütülmesi sağlanmalıdır.