Dr. Hülya Vahedi
Vücudun kulak, burun, eklem, solunum yolları, göz, kalp kapakları ve bazı diğer organlarındaki kıkırdak ve bağ dokularında (proteoglycan) enflamasyon yapan bir hastalıktır.
Bağışıklık sistemi ile ilgili bir hastalıktır.
Ataklar şeklinde tekrar etmektedir.
Kadın ve erkeklerde eşit sıklıktadır.
50’li yaşlarda en sık görülmektedir.
Nadir bir hastalık olmasına rağmen birçok sistemi etkileyerek ciddi komplikasyonlara ve mortaliteye neden olabilmektedir.
Tek başına olabildiği gibi beraberinde başka bir Romatolojik hastalıkla, sistemik vaskülitlerle veya myelodisplastik sendrom denilen kan hastalıkları ile birlikte de görülebilmektedir.
BELİRTİLER
Belirtileri nelerdir;
1.Kulakta kulak kepçesinde tekrarlayan kondrit. Tek taraflı veya iki taraflı olabilir. Kulak kepçesinde ani başlayan ağrı, kızarıklık ve şişme vardır ve dokunmaya çok hassastır. Kulak kepçesi dışında kulağın diğer kısımlarını ve kulak memesini tutmaz. Selülit denen deri enfeksiyonuyla bazan karışabilir. İşitme kaybına yol açabilir.
2. Burunda kondrit. Burun kıkırdağında enflamasyon ve ağrı ve hassasiyet vardır. Burun kanaması yapar ve ciddi vakalarda burun kökünde kollaps ve çökme olur ve Saddle nose (semer burun) oluşur.
3.Eklemlerde şişme
4.Göz tutulumu. Gözün hemen her tabakasını tutabilmektedir. Sklerit, nekrotizan sklerit, keratit, episklerit, konjuktivit yapmaktadır. Bazan görme kaybı olabilir.
5.Bronş ve hava yollarında enflamasyon. Larenx ve trakea kıkırdaklarındaki enflamasyon sonucu bazan subglottik stenoz (tıkanma ) ve bazen da trakeada yumuşama yaparak kollapsa yol açabilir. Bunlar acil müdahale gerektiren ciddi komplikasyonlardır. Bazan hastalık ses kalınlaşması ile başlamaktadır.
Bazan alt solunum yolları da tutulabilir ve astım ile karışabilir.
6.Kalp tutulumu. Kalp kapaklarının halkalarındaki kıkırdak enflamasyonu sonucu kapak bozukluğu olur. En çok aort ve sonrada mitral kapak bozulur. Bazan ileti bozuklukları, nadiren de koroner arterit görülür.
7.Deri bulguları. Ağızda aftöz ülserler, deride eritema nodosum benzeri lezyonlar, purpura, papüller, steril püstüller.
8.Böbreklerde glomerulonefrit yapabilmektedir.
9.Koklear ve/veya vestibular disfonksiyon (sensorinöral işitme kaybı, tinnutus, Vertigo)
TANI NASIL KONULUR?
Ana patoloji: Kıkırdak komponentleri olan kollajen tip 2 ve bazı diğer tiplere karşı geliştirilen otoimmünitedir.
Laboratuvar: Hastalığa özgü bir test yoktur. Sedimantasyon ve CRP yükselmektedir.
Görüntüleme: CT ile hava yollarında ödem ve duvar kalınlaşması saptanmaktadır.
Biyopsi: Tanı koymak için genelde gerekmemektedir. Biyopsiye ancak başka bir hastalıkla karıştığı durumlarda başvurulur.
Genellikle hastalık kulaktan başlamaktadır.
Tekrarlamalar yapması bu hastalıkta önemlidir.
Sadece kulakta ve burunda kondrit ve eklem ağrısı yapan hafif türleri vardır. Bir de ciddi Polikondrit vakaları vardır.
TEDAVİSİ NASIL YAPILMAKTADIR?
Birinci seçenek yüksek doz kortizondur. Dirençli vakalarda bağışıklık sistemi baskılayıcı tedaviler kullanılır.
Hava yollarında tıkanıklık ve duvarlarda çökme olduğu durumlarda bu konuda uzman KBB ve akciğer uzmanları ile ortak müdahale gerekmektedir. Trakeostomi, stent ile tıkanan hava yollarının açılması gerekebiliyor.
Solunum desteği sağlanmaktadIr.
Kalp kapakları ciddi etkilenen vakalarda kapak replasmanı gerekmektedir.
Tekrarlayan Polikondrit hastalığında çok farklı Klinik seyirler olabilmektedir. Hafif vakalar ve ağır seyirli vakalar vardır. Esas önemli olan erken tanı koymaktır. Henüz enflamasyon evresinde iken tedaviye başlamak çok önemlidir. Kıkırdaklarda yıkım ve hasarlar oluştuktan sonra tedavisi daha zor olmaktadır.
Referans: Current Rheumatology
LANGE 3rd edition