Dr. Hülya Vahedi

Halk arasında Lupus hastalığı olarak da  bilinmektedir. Kronik bir hastalıktır. Otoimmün dediğimiz bağışıklık sisteminde oluşan bazı yanlış çalışmalarla ilgili olduğu gösterilmiştir. Vücudumuzdaki hücrelerin nükleuslarındaki proteinlere karşı otoantikorlar oluşmaktadır ve bunlar komplemanları da bağlayıp immunkompleks adını almaktadırlar. İşte oluşan bu immünkompleksler organlarımızda birikmekte ve hasarlara yol açmaktadırlar.

NEDENİ BELLLİ DEĞİL

Tam olarak nedeni bulunamamıştır. Birçok genlerin bu hastalıkta rolleri olabileceği ve çevresel ve hormonal faktörlerin hastalığı başlatmada etkili olduğu kabul edilmektedir.

En çok 20’li ve 40’lı yaşlar arasında ortaya çıkmaktadır. Kadınlarda erkeklere oranla yaklaşık 9 kat daha sıktır. Çocuklarda ve ileri yaşlarda da görülebilmektedir.

Bazı etnik gruplarda daha sıkdır ve daha ağır seyretmektedir. Örneğin Afrika kökenli Amerikalılarda, Asyalılarda, İspanyol kökenlilerde.

Genetik bu hastalıkta önemlidir. Aynı ailede birden fazla Lupus hastası olabilmektedir. Bazan ailede başka bir romatolojik  hastalık olabilmektedir. Bazan da aile bireylerinde Lupus hastalığı ile ilgili kan testleri saptanabilmektedir.

BELİRTİLER

Lupus hastalığı belirtileri nelerdir;

*Genel semptomlar dediğimiz halsizlik, yorgunluk ve ateş

*Kas ve iskelet sistemi bulguları: Eklem ve kas ağrıları, eklem şişmeleri, kaslarda güçsüzlük.

*Cilt bulguları: 

    -Malar raş dediğimiz kelebek tarzı döküntü. Bu sabit bir eritemdir. Yanaklardan başlar ve burun kemiği üzerine kadar yayılır. Nazolabial sulkuslar soluktur. Hastalığın aktif olduğunu göstermektedir.

-Subakut kutanöz lupus ve diskoid lupus denilen cilt lezyonları

- Lupusa özgü olmayan cilt bulguları: Alopesi denilen saç dökülmesi, vaskülit denilen damar iltihabına bağlı deri bulguları, ağız içinde ve burunda yaralar, kolay kırılan ve incelen saçlar.

-Fotosensitivite denilen güneş ışığına hassasiyet.

*Böbrek bulguları. En önemli ve ciddi sonuçları olabilen  bir bulgudur. İdrar tahlilinde kan ve protein, silindirlerle teşhis edilir. Böbrek fonksiyonlarında düşme , hipertansiyon yapabilmektedir. Az bir hastada da  böbrek yetmezliği yapmaktadır. 

*Nöropsikiyatrik bulgular:  Tanısı ve tedavisi güçtür. Böbrek tutulumu gibi ciddi sonuçları olabilmektedir. Dirençli baş ağrısı, depresyon, organik beyin sendromu, fonksiyonel psikoz, epilepsi, kognitif bozukluk, demans, daha az oranda  serebrovasküler olay, aseptik menenjit, kraniyal ve periferik nöropati, paralizi ve transvers miyelopati 

*Kardiyovasküler bulgular:

-Perikardit, miyokardit, kalp kapaklarında vejetasyonlar, aritmi, ateroskleroz, vaskülite bağlı koroner arter hastalığı

*Akciğer bulguları: İki taraflı plörezi dediğimiz akciğer zarında su toplanması, akut Lupus pnömonisi, pulmoner hemoraji, kronik interstisyel akciğer hastalığı ve fibrozis, pulmoner hipertansiyon

*Hematolojik bulgular: Kanda lökositlerde, lenfositlerde, trombositlerde düşüklük, hemolitik anemi 

*Sindirim sistemi bulguları: Mezenterik vaskülit, protein kaybettiren enteropati, intestinal psödoobstrüksiyon, karaciğer ve pankreas fonksiyonlarında bozulma.

Lupus hastalarında kanda saptanan otoantikorlar:

ANA testi, anti dsDNA, anti Sm, anti Ribozomal P, anti kardiyolipin antikorlar, anti Ro ve anti La 

Kanda komplemanlarda (C3, C4) düşüklük.

Tanı koyarken bu antikorlarİn yüksek titrede olmaları bize daha fazla  yardımcı olmaktadır.

ANA testi yaklaşık yüz hastanın doksansekizinde pozitifdir. Yüksek titrede olduğunda ve bazı özel boyanma tipleri Lupus tanısı için aranmaktadır. ANA testi düşük titrede normal insanlarda da görülebilmektedir. Ayrıca lupus dışı bazı durumlarda da (RA, Sjögren, otoimmün hepatit, otoimmün tiroidit, lenfoma ve bazı ilaçlarla birlikte) görülebilmektedir. Bu nedenle hastalığın teşhisini koyarken bunlara dikkat etmeliyiz.

TEŞHİS

Teşhis nasıl konmaktadır?

Yukardaki  bulgulardan biri veya birden fazlası ile ilgili şikayetleri olan özellikle doğurganlık çağındaki bayanlarda kandaki otoantikor dediğimiz Lupus testler araştırılmalıdır. Bazı Lupus tanı kriterlerine göre bu hastalık  teşhis edilmektedir. Hastalığın çocuklarda ve erkeklerde de görülebileceği unutulmamalıdır.

TEDAVİ

Tedavisi nasıl yapılmaktadır;

Hafif Lupus hastalarında düşük doz kortizon ve antimalaryal dediğimiz hidroksiklorokin ilacı verilmektedir. Bunlarla bulgular tam iyileşmiyorsa bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar eklenmektedir.

Böbrek, akciğer, sinir sistemi ve diğer organların tutulduğu daha ağır durumlarda ise yüksek doz kortizon ve bağışıklık sistemi baskılayıcı ilaçlar başlanmaktadır.

Tüm ilaçlar yan etkileri yönünden yakın takip edilmektedir.

Dirençli Lupus vakalarında, antifosfolipid sendrom eklenmesi durumunda, ilerleyen akut böbrek yetmezliği ve pulmoner hemoraji gibi durumlarda yeni çıkan biyolojik tedaviler kullanılmaktadır ve destek tedavileri yapılmaktadır.

Hastalık iyileşme ve alevlenmelerle seyretmektedir. Bulgular iyileşince ilaç dozları azaltılmaya çalışılmaktadır. Hidroksiklorokin denilen antimalaryal ilacın kesilmemesi önerilmektedir. Bu ilaç kullanılırken yılda 1 kez göz ve görme alanı incelemesi yapılmaktadır.

Referans:

Rheumatology Secrets

third edition edited by Sterling G.West