Dr. Hülya Vahedi

Kronik ve birçok sistemi etkileyen Romatolojik bir hastalıktır. Kanda çeşitli otoantikorlar saptandığı için otoimmün bir hastalıktır. Bağışıklık sisteminde yanlış bir çalışma sonucu ortaya çıkmaktadır. 
Skleroderma kelime anlamı olarak sert deri demektir. 
Kadınlarda 4-5 kat daha sık görülmektedir. 
Ortalama 50’li yaşlarda tanı konmaktadır. 

Nedeni tam bilinmemektedir. Genetik ve çevresel faktörlerin rolü olduğu düşünülmektedir. Silika tozuna maruz kalan ve madende çalışan işçilerin kanında bu hastalığa ait otoantikorlar ve hastalığa ait klinik bulgular gelişebilmektedir. 

Hastalığın en önemli bulgusu ciltte sertleşmedir. Fakat sistemik bir hastalık olduğu için cilt dışında diğer organları da etkilemektedir. 

BAŞLICA 2 TÜRÜ VARDIR:

1.Lokalize Skleroderma: Burada sadece deride Morphea denilen sert plaklar ve Lineer Skleroderma denilen sert uzun şerit şeklinde deri sertlikleri vardır.                                                                                                                        

2.Sistemik Skleroderma: Burada deriden hariç iç organlarda ve damarlarda tutulum olmaktadır. Tutulan derinin yaygınlığına göreıde Limited sistemik Skleroderma ve Generalize sistemik Skleroderma diye 2'ye ayrılmaktadır. 

Sistemik Skleroderma hastalığının belirtileri nelerdir:

1.Yüzde, el ve ayak parmak uçlarından yukarıya doğru ilerleyen kol ve bacaklarda, gövdede deri sertleşmesi vardır. Hastalığın erken döneminde deri ödemli ve pembemsi olup kaşıntı olmaktadır. Bu dönem haftalar-aylar sürdükten sonra deride aşırı kollajen birikmektedir ve bu da deriyi sertleştirmektedir. İleri evrelerde deride incelme, kuruma ve kaşıntı olmaktadır. 

Ciltte sertleşme ve kalınlaşma olduğu için deri gergindir ve ağız tam açılamamaktadır. Yüzde mimik çizgileri kaybolmaktadır.

2.Deride ülserler. Özellikle parmak uçlarında olmaktadır. 

3.Telenjiektaziler. Bunlar genişlemiş küçük damarlardır ve küçük kırmızı lekeler şeklindedirler. En çok yüzde, avuç içlerinde, mukozalarda görülmektedir. 

4.Kalsinozis. Deri altında kalsiyum birikmesidir. En çok  parmaklarda ve kolların dış yüzlerinde görülmektedir. 

5.Damar hastalığı. Periferik arterlerin duvarında kalınlaşma, lümeninde daralma ve içinde trombüs oluşmaktadır. Bu damar hastalığı ciddi organ hasarı yapmaktadır.  (kalp, akciğer, böbrek)

6.Raynaud fenomeni. Parmaklarda soğukta ve streste ortaya çıkan ağrılı renk değişikliği ataklarıdır. Bu belirti hemen hemen tüm hastaların ilk belirtisi olmaktadır. Raynaud fenomeni başladıktan yıllar sonra Skleroderma hastalığı ortaya çıkmaktadır. 

7.Akciğer tutulumu. 2 türlü  olmaktadır; inflamatuar alveol hastalığı ki bu interstisyel fibrozis yapmaktadır. Diğeri ise pulmoner arter hipertansiyonudur.

Esas belirtisi hareketle ortaya çıkan nefes darlığıdır. Bazan hiç bir şikayet yapmayabilir ve gizli kalabilmektedir. 

8.Sindirim sistemi tutulumu. Üst ve alt sindirim sistemi tutulabilir. Gastroözofajial reflü hastalığı, yutma zorluğu yapabilir. Barsaklar tutulunca da motilite bozukluğu olmakta ve kabızlık ya da ishal atakları olmaktadır. 

9.Böbrek tutulumu. Az bir hastada yaklaşık %5 hastada ciddi olmakta ve hayati tehlikeye yol açmaktadır. Burada ani bir hipertansiyon ve hızlı gelişen böbrek yetmezliği olmaktadır.

10.Kalp tutulumu. Kalp yetmezliği, nefes darlığı, perikardit ve aritmi yapabilmektedir. 

11.Eklemlerde tutulum. Eklemlerde şekil bozukluğuna yol açabilen eroziv artrit yapabilmektedir. Parmak derilerindeki sertliklere bağlı kontraktürler olabilmektedir. Tendonlarda da sertlikler ve sürtünme sesi yapabilmektedir. Nadiren miyozit denilen kas iltihabı da yapabilmektedir.

Teşhis nasıl konmaktadır. Esas olarak hastalarımızın şikâyetleri ve muayenesi ile bu hastalığı tanıyabiliyoruz.Bazı kan testleri ile otoantikorlar aranmaktadır. Sklerodermaya özgü otoantikorlar bize hastalığın hangi organları tutabileceği hakkında bilgi vermektedir. Raynaud fenomeni olan hastalarda tırnak dibi kapilleroskopi incelemesi ilerde Skleroderma başta olmak üzere diğer bazı bağ dokusu hastalıklarının ortaya çıkacağına dair bilgiler edinilmektedir. Tutulan organa göre de ileri tetkikler yapılmaktadır. 

TEDAVİ

Hangi organ tutulduysa tedavi ona göre planlanmaktadır. Tam bir tedavisi olmamakla birlikte bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlarla fayda görülmektedir. Hafif vakalar ve çok yavaş seyreden hastalar olabildiği gibi akciğer, sindirim sistemi, böbrek ve kalp tutulumu olan ciddi hastalar da vardır. Bunlar içinde yeni ilaçlar geliştirilmektedir. Rutin tedavilere hiçbir şekilde yanıt vermeyen vakalarda otolog kemik iliği nakli tedavisinin  faydalı olup olmadığı henüz tam bilinmemektedir. Bazı ileri merkezlerde bu konu  araştırılmaktadır.

Referans:
Current Diagnosis and Treatment Rheumatology
Lange 3rd edition
John B. Imboden